liposarkom

definicija

Liposarkom je zloćudni tumor Masno tkivo.

Kuca kao i svi ostali sarkomi, relativno rijetko.
Masne ćelije se ne razvijaju u skladu s normom, nakon čega postaju degenerirane stanice tumor javlja.

Od sarkoma mekog tkiva liposarkom je drugi najčešći nakon malignog fibroznog histiocitoma.

Liposarkomi su oko 15% do 20% sarkoma mekog tkiva. Rudolf Virchow prvi je 1857. opisao liposarkom kao neovisnu bolest.

Epidemiologija / Pojava

Tumor se obično javlja u odraslih, ali bilo je i slučajeva (oko 60 ukupno) u kojem su bila pogođena djeca i adolescenti.

Srednja dob početka je 50 godina, Liposarkomi se najčešće javljaju u dobi između 50 i 70 godina.

Muškarci imaju malo veću vjerojatnost da imaju liposarkom od žena. Incidencija je oko 2,5 novih slučajeva / 1,000,000 stanovnika godišnje.

uzroci

Jasno objašnjenje uzroka razvoja liposarkoma još nije poznato i trenutno se istražuje.

Većina tumora nastaje "de novo"Degeneracija od embrionalne stanice izvornika.
Međutim, postoje teorije o mogućim uzrocima: Postoji pretpostavka da postoji veza s prethodnim Liječenje zračenjem ionizirajućim zračenjem.

U pojedinačnim se slučajevima liposarkom razvio iz lipoma ili iz ožiljka od opekotina. Može li liposarkom imati genetske uzroke također još nije jasno potvrđeno, ali sumnja se.

lokalizacija

Najčešće se liposarkomi razvijaju duboko Meko tkivo donjeg ekstremiteta (uglavnom na bedru).
Drugo najčešće dolaze u gornji krajnik i krajnik Retroperitoneum ispred.
Mogu se javiti i na prtljažniku tijela.

Javlja se u 15% do 20% slučajeva metastaze koji se najčešće nalaze u plućima. Metastaze se mogu naći i u peritoneumu dijafragma, the Perikardijum, od jetra, kostiju i limfnim čvorovima.

Pojava na bedru

Liposarkomi su osobito česti (40%) na bedru. Oni koji su pogođeni primjećuju malo izbočina ili oteklina ispod kože. Obično tumor na bedru ne uzrokuje bol.

Slikovni testovi poput CT, ultrazvuka i MRI mogu dati naznake je li to liposarkom ili bezopasni masni tumor (lipoma). Pored toga, određuje se stvarna veličina i opseg tumora u okolnom tkivu. Za detaljniji pregled potrebno je uzeti uzorak tkiva kako bi se utvrdio stupanj malignosti.

Pojava na trbuhu

Liposarkomi se također mogu formirati u trbušnoj šupljini ili utjecati na gastrointestinalni trakt. Uobičajeno, masni rast ovdje početno nastaje kao bezbolna masa i potrebno je duže nego drugdje da se primijeti i liječi.

Liposarkomi koji se javljaju u trbušnoj šupljini mogu ostati neprimijećeni kroz dugo vremensko razdoblje i postati vrlo veliki bez ikakvih vanjskih oteklina. Često pacijent primjećuje samo bol i potražuje liječnika kada je tumor dostigao značajnu veličinu i pritišće okolne organe ili žile u abdomenu.

Simptomi liposarkoma u trbuhu su nespecifični i ovise o tome koji su organi pogođeni. Simptomi se kreću od bolova u trbuhu koji se ne mogu precizno lokalizirati, probavnih problema, zatvor i mučnine, do anemije.

Ako se liposarkom ne može kirurški ukloniti, jer je vrlo velik i možda je narastao zajedno s drugim organima ili velikim žilama u abdomenu, pacijentu se daje zračna terapija. Cilj ovog liječenja je smanjiti veličinu tumora tako da se nakon toga operacijom može u potpunosti ukloniti.

patologija

Liposarkomi mogu biti vrlo veliki i teški, ovisno o njihovom položaju. Tumori od nekoliko kilograma Težina nije neuobičajena.

U ekstremnim slučajevima mogu težiti do 30 kg.
Prvo nekoliko riječi o "makroskopska slika"Od tumora, to je kako izgleda tumor kada se vidi golim okom.

Često se tumor čini da je isprva dobro inkapsuliran i ograničen, ali je povremeno u blizini glavnog tumora nema naslaga tumora pronađeno.
Liposarkomi su žućkaste boje (baš kao i samo masno tkivo) i želatinozno-sluznu strukturu.

Često postoje u samom tumoru Nekroza (područja mrtvih stanica), krvarenja (Krvarenje) i Kalcifikacije.
Histološki (mikroskopski) Slika tumora opisuje ono što vidite kada izrezan uklonjeni tumor narežete na fine slojeve i pogledate ih pod mikroskopom.

Kada se gledaju takozvane slike presjeka, može se razlikovati nekoliko podvrsta. Te se podvrsta klasifikacije također koriste za procjenu prognoze.

Ovdje se ukazuje na stupanj dediferencijacije. Što se više stanica diferencira, to je veća razlika između degeneriranih tumorskih stanica i zdravih stanica i lošija je prognoza za daljnji tijek.

The "dobro diferencirani“ (= malo izdvojeno) Liposarkom je najčešći u 40-45%.

Stanice se razlikuju vrlo malo od zrelog zdravog masnog tkiva.
Dediferenciacija je umjereno napredna. Sinonimi za "dobro diferencirani"Liposarkomi su atipični ili lipomatozni tumori atipični lipoma.

The "Myxoidi / okrugla stanica„Liposarkom je drugi najčešći i taj je 30-35%. Dediferenciacija je već umjereno do visoko napredna.

The "Pleomorphs„Liposarkom čini 5% liposarkoma. Dediferenciacija stanica je visoko napredna.

The "Dedifferentiated"Kao što ime sugerira, liposarkom je također vrlo dediferenciran. Ali to se događa vrlo rijetko.

simptomi

Liposarkomi često ostaju bez simptoma duže vrijeme i zbog toga prolaze nezapaženo.

Ovisno o lokaciji, simptomi mogu biti različiti.
Obično je prvi polako raste čvrsto tkivo percipiraju. Ovisno o dubini liposarkoma, ovo povećanje tkiva uočit će se prije ili kasnije.

Na primjer, ako se tumor razvije u retroperitoneumu, obično se dijagnosticira vrlo kasno jer se tamo teško primjećuje.

Glavni simptom retroperitonealno lociranih tumora su Nelagoda u trbuhu (Nelagoda u trbuhu), jer se tumor počinje pritiskati na organe kako raste.
Oteklina udova obično se primjećuje prilično rano.

Je li tumor uz Živčani trakti može pritisnuti na njih kako rastu i tako postaju uočljivi kroz nježnost.

su Krvne žile U blizini se može dogoditi da su komprimirani i to može uzrokovati nelagodu u protoku krvi u zahvaćenom području.
Što veći tumor postane veći, to je vjerojatnije da može dovesti do funkcionalnih oštećenja (Na primjer, ako imate tumor na bedru, noga se više ne može u potpunosti saviti).

Opći simptomi, kao što to čine mnogi karcinomi mogu se pojaviti i u liposarkomu. Oni između ostalog uključuju Gubitak kilograma, noćno znojenje, umor, umor, mučnina i povraćanje.

Bol kao simptom

Liposarkomi obično uzrokuju bol samo kad tumor sužava organe ili steže živce. Ovisno o lokaciji i veličini tumora, može vršiti pritisak na razne organe, što je vidljivo kroz bol u trbuhu.

Bol se može pojaviti i kada liposarkom stisne živac, što često uzrokuje trnce i utrnulost na zahvaćenom području kože.

Može liposarkom metastazirati?

A liposarkom može metastazirati. U tom se procesu odvajaju mala gnijezda tumorskih stanica, koje mogu ući u krvotok i tako se širiti po tijelu i tvore metastaze.

Liposarkomi metastaziraju posebno u pluća, ali mogu utjecati i kosti, jetra, peritoneum, dijafragma i perikard.

Male metastaze često se ne mogu otkriti CT ili MRI.

dijagnoza

Ako se primijeti povećanje tkiva, slikovne metode poput Računalna tomografija (CT), the Magnetska rezonancija (MR), angiografiju ili scintigrafija primijenjeno.

Trebali bi pokazati koliko je tumor velik i kako se odnosi na okolne strukture (Posude, živci, organi) tako da možete procijeniti mogućnosti uklanjanja. Osim toga, provjerava se jesu li metastaze već formirane u drugim regijama.

Da bi se dijagnoza osigurala, obično je jedna biopsija uz naknadno histopatološko ispitivanje.
Ovisno o veličini proliferacije tkiva, uklanja se samo dio čvora ili čak cijeli.

Nakon uklanjanja, to se izrezuje u fine slojeve, koje iskusni patolog pregledava pod mikroskopom.

Uz histološki pregled provodi se imunohistokemijski pregled koji pomaže u razlikovanju pretpostavljenog liposarkoma od ostalih sarkoma.
Koriste se različite tehnike bojenja. Izražavaju dobro diferencirani liposarkomi Vimentin i S-100, Ako se izražava samo vimentin, to je znak slabo diferenciranog tumora.

Dijagnostika ultrazvukom

Pomoću ultrazvuka s abdomena, liječnik može procijeniti je li se tamo formirao liposarkom i jesu li se razvile metastaze. Metastaze uglavnom utječu na pluća, ali mogu se pojaviti i na jetri, dijafragmi, peritoneumu ili perikardu.

Liposarkomi se mogu lako vizualizirati i dijagnosticirati ultrazvukom, ali preciznije informacije o malignosti mogu se dati samo histološkim pregledom od patologa.

Dijagnostika s MRI

Prije uzimanja uzorka tkiva (biopsije) za histološki pregled tumora, potrebno je učiniti MRI. Magnetska rezonancija tomografija (MRT) je metoda snimanja visoke rezolucije koja se koristi za precizno procjenjivanje širenja tumora.

Također se može utvrditi jesu li krvne žile već zaražene. Međutim, definitivna dijagnoza može se postaviti samo pregledom biopsije.

terapija

Ako lokacija tumora to dopušta, ima najviše smisla njegovo potpuno uklanjanje. Ovo je ujedno i najbolja prevencija protiv recidiva (= Ponavljanje) tumora.

Ovdje se mora osigurati dovoljna sigurnosna granica da se tumorske stanice ne prenose na drugo tkivo tijekom operacije i mogu tamo nastaviti rasti.
Ako uklanjanje nije moguće jer je već infiltriralo druga područja (znači prerastao je u ovo) ili je dediferencijacija liposarkoma prekomjerna, a radioterapija biti izveden.

Čak i ako se liposarkom smatra sarkomom koji je najviše osjetljiv na zračenje, znanstvena ispitivanja još nisu otkrila povećanje vremena preživljavanja liječenjem zračenjem. Ako su se metastaze već formirale, velika je vjerojatnost da će se pojaviti kemoterapija slijedite, ali to se još uvijek istražuje.

prognoza

U principu, liposarkom je izlječiv.

Međutim, šanse za oporavak ovise o veličini i stanju stanica (vidi patologiju) tumora. Drugi važan prognostički faktor je jesu li metastaze već formirane. Na "dobro diferencirani"Za liposarkom je prognoza obično vrlo dobra.

5-godišnja stopa preživljavanja iznosi 88-100%. To znači da nakon 5 godina 88-100% bolesnih još uvijek živi.
Dobra prognoza dolazi i iz činjenice da je ovaj oblik metastaze rijetko oblik. Na "Myxoidi / okrugla stanica"Liposarkom ima lošiju prognozu. 5-godišnja stopa preživljavanja iznosi samo oko 50%.

The "Pleomorphs"Liposarkom ima najgore prognoze. 5-godišnja stopa preživljavanja iznosi samo 20%. Manje uobičajena "Dedifferentiated„Liposarkom.

Liposarkomi imaju visoku stopu recidiva (Stopa relapsa) od oko 50%.

Šanse za oporavak

U slučaju liposarkoma, tumor se dijeli na specifičan stadij tumora, na temelju kojeg se provodi daljnja terapija. Odlučujući faktor za ozdravljenje je da li je tumor samo na jednom mjestu ili su se metastaze već formirale i raspodijelile u tijelu u obliku kćerkinih tumora.

U 50% slučajeva liposarkom se može u potpunosti ukloniti kirurškim putem. Kompletno uklanjanje je važno i ima ogroman utjecaj na ozdravljenje, jer nepotpuno uklonjeni tumori brzo rastu i uzrokuju relaps. Općenito, visoka stopa relapsa može se primijetiti u liposarkomima, a 15-20% bolesnika razvija metastaze, koje uglavnom pogađaju pluća, u rjeđim slučajevima kosti ili jetru.

Ako operacijom uspije potpuno kirurški ukloniti i primarni tumor i sve postojeće metastaze, pacijent može dugoročno ostati bez tumora. Pravodobno liječenje često je obećavajuće i može dovesti do ozdravljenja.

U principu, liposarkom je izlječiv, ali šanse za oporavak ovise o bolesnikovom individualnom toku bolesti. Veličina i stupanj diferencijacije tumora igraju važnu ulogu.

Stupanj diferencijacije određuje se mikroskopski koristeći uzorke tkiva i opisuje koliko su se stanice promijenile u odnosu na zdravo masno tkivo. Stopa preživljavanja snažno je povezana sa stupnjem diferencijacije. Kod dobro diferenciranih tumora, 75% bolesnika nije došlo do ponovne pojave pet godina nakon početne dijagnoze. S umjereno diferenciranim tumorima iznosi samo 50%, a kod slabo diferenciranih tumora 25%.

Diferencijalne dijagnoze

Prije dijagnoze "liposarkom„Konačno je postavljena, moraju se uzeti u obzir i druge dijagnoze ili se moraju isključiti.

Diferencijalne dijagnoze uključuju, između ostalog stanični angiofibromi, fibrozni tumori, zloćudni švannomi, rabdomiosarkomi, leiomiosarkoma, i fibrozni histiocitomi.

Budući da je sam liposarkom tako rijedak, promjena tkiva također može biti metastaza iz drugog tumora.