Interna Medicina

Aplastična anemija

Uvod

Aplastična anemija je skupina različitih bolesti čija je zajednička slabost (nedovoljnost) koštane srži što dovodi do smanjene proizvodnje krvnih stanica. To ne rezultira samo anemijom, tj. Smanjenjem crvenih krvnih zrnaca (eritrociti) ili vrijednost hemoglobina, ali isto tako i do manjkavog stvaranja imunoloških stanica, posebno takozvanih neutrofilnih granulocita (neutropenija), kao i trombociti (Thrombopenia). Ako su pogođene sve tri imenovane ćelijske grupe, jedna govori o jednoj pancitopenija, U većini slučajeva uzrok su autoimune bolesti, ali aplastična anemija također može biti uzrokovana kemoterapijom ili biti prirođena.

Kako nastaje aplastična anemija?

Aplastična anemija, poznata i kao panmijelopatija, nije pojedina bolest, već skupina različitih bolesti i sindroma koji u konačnici dovode do neadekvatnog stvaranja krvnih stanica zbog slabosti koštane srži.

Uzroci takve insuficijencije koštane srži općenito mogu biti prirođeni ili stečeni, iako su stečeni oblici mnogo češći. Kongenitalni oblici uključuju, posebno, Fanconijevu anemiju i Diamond-Blackfan sindrom, a postoje i druga rijetka oštećenja enzima.

Glavni pokretači stečene aplastične anemije su autoimune reakcije na koštanu srž, čiji se uzrok često ne može utvrditi. Ostale hematološke bolesti kao što je mijelodisplastični sindrom (MDS).
Drugi važan okidač su određeni lijekovi, posebno citostatski lijekovi koji se koriste u kemoterapiji, a toksično djeluju na koštanu srž, jer se često moraju davati u velikim dozama. Ostali lijekovi koji u rijetkim slučajevima mogu dovesti do aplastične anemije su metamizol (Novalgin) ili neuroleptički klozapin.

Aplastična anemija nakon kemoterapije

Većina lijekova za kemoterapiju djeluje napadajući brzo dijeleće stanice, prvenstveno stanice raka. Međutim, napadnute su i druge stanice u tijelu, uključujući matične stanice u koštanoj srži, koje tvore krvne stanice tako da one potonu tijekom kemoterapije.Normalno, međutim, koštana srž nije potpuno uništena, regenerira se nakon završetka terapije. U rijetkim slučajevima i ovisno o protokolu terapije, koštana srž se možda više neće oporaviti nakon kemoterapije i može doći do aplastične anemije.

Pročitajte više o kemoterapija

Aplastična anemija nakon metamizola (Novalgin)

Osim citotoksičnih lijekova, aplastičnu anemiju mogu uzrokovati i drugi lijekovi, važni primjeri su metamizol (Novalgin) i neuroleptički klozapin, zatajenje koštane srži ne ovisi o dozi, a temelji se na preosjetljivosti tijela na određene tvari. Iako je ova nuspojava izuzetno rijetka, mora se uzeti u obzir, posebno ako se ovi lijekovi daju prvi put ili u velikim dozama!

Simptomi aplastične anemije

Simptomi aplastične anemije uzrokovani su nedostatkom odgovarajućih krvnih stanica. Postoje tri linije krvnih stanica:

crvena krvna zrnca (eritrociti), uglavnom odgovorna za transport kisika
bijele krvne stanice (leukociti), Stanice imunološkog sustava
trombociti (Trombociti), Dio sustava zgrušavanja krvi

Ako postoji nedostatak eritrocita, stanice u cijelom tijelu se više ne mogu opskrbljivati kisikom. Glavne posljedice su osjećaj slabosti, problemi s cirkulacijom, blijedost i zvonjava u ušima. To se tretira s kritične razine Hb transfuzijom takozvanih koncentrata crvenih stanica.

Manjak leukocita pacijent ne može subjektivno primijetiti, ali to je najopasniji učinak aplazije. To je uglavnom zbog podskupine bijelih krvnih stanica, neutrofila. Ako ih nema, dolazi do neutropenije. Pacijent više nije adekvatno zaštićen od oportunističkih patogena - to jest patogena koji su zapravo relativno bezopasni i postaju opasni samo ako je imunološki sustav slab. Normalne infekcije tada mogu biti i vrlo drastične i opasne po život.

Nedostatak trombocita također se često ne primjećuje u početku. Loša koagulacija može brže dovesti do modrica. Međutim, postaje opasno kada je trombocita vrlo malo, što može dovesti do opasnog unutarnjeg krvarenja.

Terapija i mjere

Liječenje aplastične anemije vrlo je složeno i prevazilazi opseg takvog članka. Cilj terapije je izliječiti aplastičnu anemiju borbom protiv uzroka, a ovisno o uzroku, mora ga individualno isplanirati liječnik. To također ovisi o dobi pacijenta, ozbiljnosti bolesti i drugim čimbenicima. "Zadnje sredstvo" je alogenska transplantacija matičnih stanica, poznata i kao transplantacija koštane srži. Međutim, ova vrlo učinkovita opcija ispunjena je mnogim rizicima, pa zato iskusni hemato-onkolog uvijek mora pojedinačno odmjeriti njenu uporabu.

Druga vrlo važna komponenta je suportivna terapija, koja uključuje sve medicinske mjere koje se provode na prateći i podržavajući način. Studije su pokazale da potporne mjere mogu značajno povećati vjerojatnost preživljavanja.
Prvi prioritet ovdje je profilaksa infekcije, jer za pacijente s aplastičnom anemijom čak i uobičajene infekcije i zapravo relativno bezopasne poput plijesni predstavljaju akutnu opasnost za život. To uključuje obraćanje pažnje na posebnu higijenu, tj. Redovito pranje ruku ili dezinfekciju, bez kontakta sa prehladama ili čak takozvanu obrnutu izolaciju u bolnici. Možda će biti potrebno i uzimanje preventivnih antibiotika. Nadalje, treba se pridržavati "aplastične prehrane", na primjer:

Otvorenu hranu konzumirajte u roku od 24 sata, u suprotnom ga odbacite
nema svježe hrane koja se ne može oguliti (posebno bez salate!)
Kuhajte ili kuhajte hranu koja nije industrijski zapakirana
nema konzumacije sirovih mliječnih proizvoda

Te se mjere ne moraju u potpunosti pridržavati svaki pacijent; liječnik koji se bavi liječenjem uvijek treba odlučivati o pojedinostima.

Daljnje potporne mjere su transfuzija krvnih proizvoda, stimulacija koštane srži i liječenje nuspojava uzrokovanih odgovarajućom terapijom.

Očekivano trajanje života kod aplastične anemije

Očekivano trajanje života ovisi o nekoliko čimbenika. U početku se aplastična anemija može podijeliti u tri stupnja ozbiljnosti (umjerena, teška, vrlo teška). Razvrstavanje se temelji na broju različitih krvnih stanica. Što manje koštanih stanica čini koštana srž, to je ozbiljnija bolest. Broj neutrofila, koji pripadaju bijelim krvnim ćelijama, i dob u dijagnostici najvažniji su prognostički čimbenici. Mali broj granulocita sugerira težak tijek s lošom prognozom, jer je imunološki obrambeni sustav, koji je zapravo bezopasan, poput gljivica (npr. Aspergillus), ozbiljno oslabljen. Ako je bolest blaga, međutim, životni vijek teško je ograničen. U slučaju umjerenih i teških tečajeva, takozvana alogenska transplantacija matičnih stanica (ASZT) može se provesti kao posljednja mjera ako se bolest ne može kontrolirati drugim mjerama. Ova je terapija vrlo drastična mjera u kojoj se pacijentova koštana srž uništava, a zatim zamjenjuje jednim donorom. ASZT ima mnogo nuspojava i može biti opasno po život u slučaju reakcija odbacivanja, ali teški oblik aplastične anemije često je također fatalan.
Veoma su važne i potporne mjere, tj. Prevencija i liječenje komplikacija. Profilaksa infekcije ovdje je vrlo važna, ali krvarenje i anemija također se moraju pažljivo nadzirati i liječiti, ako je potrebno.

Koje su šanse za oporavak?

Šanse za oporavak ovise o tijeku i težini bolesti, kao i o pojedinačnom fizičkom stanju i dobi osobe na koju utječu. Mlađi pacijenti općenito imaju bolje terapeutske rezultate od starijih. Ako se u slučaju teške bolesti mora izvršiti transplantacija matičnih stanica, šanse za oporavak u velikoj mjeri ovise o tome. Uz prikladnu donaciju člana obitelji, oko 80% bolesnih još je živo nakon 5 godina. Ako je donacija nepovezanog davatelja, 70% je još uvijek živo. Također, transplantacije matičnih stanica iz koštane srži daju bolje rezultate od transplantacija matičnih stanica iz periferne krvi. Ako transplantacija matičnih stanica nije moguća, koristi se intenzivna terapija za suzbijanje imunološkog sustava. Ovdje je 5-godišnja stopa preživljavanja oko 80%, čime se ovom terapijom ne može postići potpuno izlječenje, već samo poboljšanje simptoma. Kao i gotovo uvijek, započinjanje terapije rano ima pozitivan učinak na tijek bolesti i šanse za oporavak. Međutim, recidivi, tj. Novi gen bolesti nakon uspješne terapije, nisu neuobičajeni, pa se pacijenti moraju redovito kontrolirati, čak i nakon terapije.

Pročitajte i naš članak o Transplantacija matičnih stanica

Je li aplastična anemija fatalna?

Da, aplastična anemija je akutno opasna po život bolest. Ako se ne liječi, fatalno je kod 70% odraslih. Aplastičnu anemiju karakterizira nedostatak svih različitih krvnih stanica, s određene razine to više nije kompatibilno sa životom, a posebno su ozbiljne infekcije i teška krvarenja ovdje problematična. Sve je važnije što prije započeti s terapijom, po mogućnosti u specijaliziranom centru za hematologiju!

Leukemija i aplastična anemija

Osobito u slučaju posebnih kongenitalnih oblika poput Fanconijeve anemije, što rezultira mutacijama u sustavu popravljanja DNA, druge hemato-onkološke bolesti poput mijelodisplastičnog sindroma ili oblika akutne leukemije (AML) mogu se razviti iz aplastične anemije. Zbog aplastične anemije to dovodi do zloćudne promjene matičnih stanica koštane srži iz kojih potiču krvne stanice. Zbog toga se nezrele i nefunkcionalne stanice prekursora krvi oslobađaju u krv.
S druge strane, agresivna kemoterapijska sredstva u visokim dozama primjenjuju se i kod akutne leukemije koja, kao što je spomenuto gore, u rijetkim slučajevima može dovesti do aplastične anemije.

Daljnje informacije